期刊简介
1985年创刊，中华医学会主办。本刊是反映我国当代及与国外合作的，在内分泌代谢病学领域内临床与科研最新成果的高级学术刊物。在强调刊文的先进性、科学性与新颖性的同时，也十分重视临床的实用性和论文的可读性。本刊设指南与共识、述评、专论、论坛、临床研究、基础研究、综述、讲座、临诊应对、当年学术进展与动态、临床经验交流、新药研究、学术争鸣及国外期刊论文评论等栏目。本刊的读者对象主要为各级从事临床和基础内分泌代谢病学工作的医、教、研人员及研究生，以及内、外、儿、妇科以及神经、泌尿、老年、营养等相关科室的人员。
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首页>中华内分泌代谢杂志
- 杂志名称：中华内分泌代谢杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1000-6699
- 国内刊号：31-1282/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：92年12月获中华医学会华瑞杯优秀期刊三等奖期刊收录：CA 化学文摘(美), 维普收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版)
多腺体自身免疫综合征猝死五例分析
王惜春；顾纪容；朱忠尧
关键词：腺体, 自身免疫性疾病, 肾上腺皮质功能减退, 肾上腺危象, 肾上腺皮质功能低下, 皮质激素, 淋巴细胞, 胸腺肥大, 皮肤色素沉着, 实验室检查, 甲状腺肿大, 发病, 淋巴结, 细胞浸润, 呕吐, 弥漫性血管内凝血, 肺部感染, 分泌, 恶心, 病例
摘要：报告5例经病理解剖诊断胸腺、淋巴体质猝死即多腺体自身免疫综合征猝死的病例。 一般资料：自1986年至1999年病史资料中有多腺体自身免疫综合征猝死5例(男3，女2)。年龄1～36岁，其中4例1～14岁。因恶心、呕吐而发病者1例；因中心性脉络膜视网膜炎予地塞米松治疗后突然停药而发病1例；因肺部感染而发病2例；1例为桥本甲亢，因饥饿而发病。入院时血压均在0～60/0～40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)范围，神志不清，心率100～130次/分，两例有皮肤色素沉着。除1例无实验室资料外，实验室检查：血钠在126～130 mmol/L、血氯78～85 mmol/L、血钾5.6～6.0 mmol/L、血糖2.2～2.9 mmol/L。从发病到死亡的时间均在6小时内。尸检结果：均有胸腺肥大、淋巴结增大、肾上腺萎缩，且上述腺体内有不同程度的淋巴细胞浸润。其中1例甲状腺肿大，有大量淋巴细胞浸润。5例均有脑水肿，胃、肠、肝、肾等淤血。 讨论：多腺体自身免疫综合征是两种或两种以上免疫内分泌腺体被累及的自身免疫性疾病。这5例病例是肾上腺和胸腺或合并甲状腺多腺体自身免疫综合征。胸腺既是内分泌腺体，也是中枢免疫器官，它是免疫细胞发生、分化和成熟的地方。胸腺激素与肾上腺皮质所分泌的激素作用相反，当皮质激素减少时， 可使胸腺肥大则产生T淋巴细胞增多，淋巴结的T淋巴细胞亦增多，使淋巴结增大。5例患者的尸检结果均有肾上腺萎缩、胸腺肥大，1例有甲状腺肿大。实验室检查有低血钠、高血钾、低血糖，即肾上腺皮质功能减退。当肾上腺皮质功能减退时，对垂体的ACTH、MSH、LPH的反馈抑制减弱，POMC增多，引起皮肤色素加深。但病程短时皮肤色素沉着可不明显。醛固酮类皮质激素分泌不足时，会使肾小管吸收钠功能下降，导致钠排出上升，水、氯一并丧失，钾、氢及氨排出减少，导致血钠及氯浓度下降，而血钾增加，形成失钠、失水和酸中毒，同时由于渗透压降低，水移向细胞内，致脑水肿。加上恶心、呕吐等情况加剧丧失水分。可引起血容量下降、血压下降而导致皮质危象。皮质激素不足可使糖原的异生减弱，出现低血糖，并使患者对儿茶酚胺等物质升压反应减弱而引起低血压，当遇恶心、呕吐、感染、空腹及皮质激素治疗后突然停药等均可诱发肾上腺危象。故认为5例患者可能的死因为急性肾上腺危象所致水电解质紊乱、酸碱失衡和循环障碍。另外，有1例病例有恶心、呕吐，不排除脱水所致低血容量性休克。有2例病例合并肺部感染，不排除感染性休克，休克晚期出现弥漫性血管内凝血，导致多脏器功能衰竭死亡。 肾上腺危象多在慢性肾上腺皮质功能低下的基础上发生。若能对慢性肾上腺皮质功能低下早期诊断和早期治疗，就能预防肾上腺危象发生或减少死亡率。
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