期刊简介
1985年创刊，中华医学会主办。本刊是反映我国当代及与国外合作的，在内分泌代谢病学领域内临床与科研最新成果的高级学术刊物。在强调刊文的先进性、科学性与新颖性的同时，也十分重视临床的实用性和论文的可读性。本刊设指南与共识、述评、专论、论坛、临床研究、基础研究、综述、讲座、临诊应对、当年学术进展与动态、临床经验交流、新药研究、学术争鸣及国外期刊论文评论等栏目。本刊的读者对象主要为各级从事临床和基础内分泌代谢病学工作的医、教、研人员及研究生，以及内、外、儿、妇科以及神经、泌尿、老年、营养等相关科室的人员。
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首页>中华内分泌代谢杂志
- 杂志名称：中华内分泌代谢杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1000-6699
- 国内刊号：31-1282/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：92年12月获中华医学会华瑞杯优秀期刊三等奖期刊收录：CA 化学文摘(美), 维普收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版)
西罗莫司治疗重症先天性高胰岛素血症一例并文献复习
王小红；王会贞；陈永兴；卫海燕；罗飞宏
关键词：
摘要：先天性高胰岛素血症(congenital hyperinsulinism, CHI)是导致新生儿和婴儿时期持续性低血糖症的常见原因之一,是由于各种病因导致胰岛素过量分泌而出现的低血糖症状,其发病率占活产婴儿的1/50000~1/30000,且具有一定的遗传倾向[1]。治疗 CHI 所致顽固性低血糖症,临床常用的药物有二氮嗪、硝苯地平、生长抑素等,药物治疗无效时可选择胰腺部分切除术,大多数患儿病情可获缓解,少部分则无效。2015年9月,郑州市儿童医院内分泌遗传代谢科收治1例 CHI 患儿,经上述药物及手术治疗后,仍反复出现低血糖,住院时间长达3个月余,需要持续泵入葡萄糖液。经查阅文献,国外有报道西罗莫司(Sirolimus)治疗重症 CHI 患儿成功的病例[2]。西罗莫司原称雷帕霉素(Rapamycin),是一种新型高效的免疫抑制剂,西罗莫司作为雷帕霉素靶蛋白( mechanistic target of rapamycin, mTOR)特异性阻断剂,通过抑制 mTOR 活性,导致其下游底物的磷酸化调节作用减弱或消失,影响细胞生长、增殖和代谢[3-4]。而西罗莫司的不良反应则包括肝肾功能损害、全血细胞数减少、血脂异常及免疫力下降等。经家长同意后,开始应用西罗莫司治疗,随访3个月,疗效满意,现报道如下。
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